Η εμφάνιση σπάνιων όγκων στον εγκέφαλο στα παιδιά αποτελεί μια σοβαρή ανησυχία για την υγειονομική κοινότητα στην Ελλάδα. Σύμφωνα με πρόσφατες εκτιμήσεις, αρκετές δεκάδες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται ετησίως, ενώ οι γονείς πρέπει να είναι ενημερωμένοι για τα συμπτώματα και τις προκλήσεις της διάγνωσης. Η έλλειψη κάλυψης για εξειδικευμένες διαγνωστικές εξετάσεις
Σπάνιος όγκος στον εγκέφαλο απειλεί παιδιά στην Ελλάδα; – Τα συμπτώματα, η δύσκολη διάγνωση και όσα πρέπει να γνωρίζουν οι γονείς
Περίπου 20 έως 40 παιδιά διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο στην Ελλάδα με χαμηλόβαθμο γλοίωμα, έναν από τους συχνότερους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος στην παιδική ηλικία. Παρότι συχνά εξελίσσεται αργά και η πρόγνωση είναι σχετικά καλή, η νόσος μπορεί να προκαλέσει σοβαρές μακροχρόνιες επιπλοκές. Την ίδια ώρα, εξειδικευμένες διαγνωστικές εξετάσεις δεν καλύπτονται από τα ασφαλιστικά ταμεία, με αποτέλεσμα το κόστος να επιβαρύνει τη «Φλόγα» και τις οικογένειες των παιδιών.
Τι είναι το παιδιατρικό χαμηλόβαθμο γλοίωμα
Το παιδιατρικό χαμηλόβαθμο γλοίωμα αποτελεί έναν όγκο του κεντρικού νευρικού συστήματος που εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία. Πρόκειται για τους συχνότερους όγκους αυτής της κατηγορίας στα παιδιά, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από χαμηλό βαθμό κακοήθειας και συνήθως αργή εξέλιξη.
Ωστόσο, το γεγονός ότι η νόσος δεν εξελίσσεται πάντα επιθετικά δεν σημαίνει ότι είναι ακίνδυνη. Αντίθετα, μπορεί να επηρεάσει σημαντικά τη λειτουργικότητα και την ποιότητα ζωής των παιδιών, ενώ σε αρκετές περιπτώσεις απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση και εξατομικευμένη θεραπευτική αντιμετώπιση.
Περισσότερα από 800 παιδιά στην Ευρωπαϊκή Ένωση διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο με παιδιατρικό χαμηλόβαθμο γλοίωμα που συνδέεται με συγκεκριμένες γενετικές αλλοιώσεις.
Σύμφωνα με τα στοιχεία που παρουσιάστηκαν από ειδικούς στο πλαίσιο της Παγκόσμιας Εβδομάδας για τον Καρκίνο του Εγκεφάλου, στην Ελλάδα καταγράφονται ετησίως περίπου 20 έως 40 περιστατικά σε παιδιά.
Παράλληλα, η δεκαετής επιβίωση εκτιμάται ότι κυμαίνεται μεταξύ 85% και 96%. Ωστόσο, μόνο ένα μικρό ποσοστό των ασθενών μπορεί να υποβληθεί σε πλήρη χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ενώ η πιθανότητα υποτροπής φτάνει περίπου το 60%.
Οι μακροχρόνιες επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν
Παρά τη σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση σε αρκετές περιπτώσεις, οι ασθενείς ενδέχεται να αντιμετωπίσουν προβλήματα που συνεχίζονται για χρόνια μετά τη διάγνωση και τη θεραπεία.
Όπως εξήγησε ο καθηγητής Παιδιατρικής, Παιδιατρικής Αιματολογίας και Ογκολογίας Αντώνιος Καττάμης, υπεύθυνος της Πανεπιστημιακής Ογκολογικής – Αιματολογικής Μονάδας της Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής του ΕΚΠΑ στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία», οι επιζώντες μπορεί να παρουσιάσουν λειτουργικές, νευρολογικές, οπτικές και ενδοκρινικές επιπλοκές, οι οποίες συνδέονται είτε με την ίδια τη νόσο είτε με τις θεραπείες που έχουν ακολουθήσει.
Η αντιμετώπιση των χαμηλόβαθμων γλοιωμάτων δεν περιορίζεται, επομένως, στην καταπολέμηση του όγκου. Απαιτείται επίσης συνεχής φροντίδα, αποκατάσταση και παρακολούθηση, ώστε να περιοριστούν όσο γίνεται οι επιπτώσεις στην καθημερινότητα των παιδιών.
Σε αρκετές περιπτώσεις, οι ασθενείς έχουν χρειαστεί επεμβατικές χειρουργικές παρεμβάσεις, πολλαπλούς κύκλους χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπεία, θεραπείες που μπορεί να συνδέονται με σημαντικούς κινδύνους για τη μελλοντική υγεία τους.
Γιατί καθυστερεί η διάγνωση
Ένα από τα βασικά προβλήματα που αντιμετωπίζουν οι γιατροί είναι ότι η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει. Η αργή ανάπτυξη του όγκου, σε συνδυασμό με συμπτώματα που συχνά μοιάζουν με εκείνα συνηθισμένων παθήσεων, δυσκολεύει τον έγκαιρο εντοπισμό του.
Η παιδίατρος Δρ Κλεονίκη Ρόκα, διευθύντρια ΕΣΥ στην Πανεπιστημιακή Ογκολογική – Αιματολογική Μονάδα της Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής του ΕΚΠΑ στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία», επισήμανε ότι η πορεία της νόσου μπορεί να είναι μακρά και ιδιαίτερα απαιτητική για τα παιδιά και τις οικογένειές τους.
Μεταξύ των επιπλοκών που ενδέχεται να εμφανιστούν είναι η παχυσαρκία, οι επιληπτικές κρίσεις, η γνωστική εξασθένηση, τα κινητικά προβλήματα, η απώλεια ακοής και η τύφλωση από το ένα μάτι.
Τα συμπτώματα που μπορεί να οδηγήσουν στην αναζήτηση ιατρικής βοήθειας ποικίλλουν. Σε αυτά περιλαμβάνονται οι πρωινοί πονοκέφαλοι, η ναυτία, οι δυσκολίες στην ισορροπία και τα προβλήματα πρόσληψης βάρους.
Για τον λόγο αυτό, ιδιαίτερη σημασία έχει η σωστή αξιολόγηση των συμπτωμάτων και η έγκαιρη διενέργεια των απαραίτητων εξετάσεων, όταν κρίνεται αναγκαίο από τους γιατρούς.
Οι εξειδικευμένες εξετάσεις που δεν καλύπτονται από τα ασφαλιστικά ταμεία
Ένα από τα σημαντικότερα ζητήματα που ανέδειξαν οι ειδικοί αφορά την πρόσβαση των παιδιών στις απαραίτητες εξειδικευμένες εξετάσεις. Παρότι η ακριβής διάγνωση είναι καθοριστική για την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας, ορισμένες απεικονιστικές και μοριακές εξετάσεις δεν καλύπτονται από τα ασφαλιστικά ταμεία.
Ο καθηγητής Αντώνιος Καττάμης ανέφερε ότι έχουν υποβληθεί αιτήματα στο Κεντρικό Συμβούλιο Υγείας, προκειμένου να καλύπτονται εξετάσεις όπως το προφίλ μεθυλίωσης, καθώς και ο έλεγχος για την ύπαρξη συνδρόμων που αυξάνουν την προδιάθεση για καρκίνο.
Το ετήσιο κόστος για την κάλυψη αυτών των εξετάσεων εκτιμάται σε λίγο περισσότερο από 100.000 ευρώ. Παράλληλα, οι γιατροί ζητούν να αποζημιώνονται και οι εξετάσεις μοριακών δεικτών.
Μέχρι να υπάρξει σχετική μέριμνα, το κόστος των εξετάσεων, καθώς και η λειτουργία του εργαστηρίου στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία», καλύπτονται από την Ένωση Γονιών Παιδιών με Νεοπλασματική Ασθένεια «Φλόγα» ή από τους ίδιους τους γονείς.
«Η πολιτεία πρέπει κάποια στιγμή να ακούσει, η οικονομία σε βάθος χρόνου θα είναι τεράστια», σημείωσε ο κ. Καττάμης, υπογραμμίζοντας τη σημασία της έγκαιρης και ακριβούς διάγνωσης.
Πώς έχουν αλλάξει οι θεραπευτικές δυνατότητες
Η καλύτερη κατανόηση των μοριακών μηχανισμών που σχετίζονται με την ανάπτυξη των χαμηλόβαθμων γλοιωμάτων έχει αλλάξει ουσιαστικά τον τρόπο με τον οποίο οι επιστήμονες προσεγγίζουν τη νόσο.
Όπως ανέφερε ο κ. Καττάμης, η πρόοδος στη μοριακή διάγνωση επιτρέπει πλέον την ανάπτυξη στοχευμένων θεραπειών, οι οποίες μπορούν να προσαρμόζονται στα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά κάθε όγκου.
Ένα ποσοστό των συγκεκριμένων όγκων συνδέεται με αλλοιώσεις σε μονοπάτια σηματοδότησης κινασών, που ευνοούν την ανάπτυξή τους. Για τους ασθενείς αυτούς, οι στοχευμένες θεραπευτικές προσεγγίσεις μπορούν να προσφέρουν πιο εξειδικευμένες επιλογές και να περιορίσουν ορισμένες από τις ανεπιθύμητες ενέργειες των συμβατικών θεραπειών.
Η επιλογή της κατάλληλης αντιμετώπισης εξαρτάται, ωστόσο, από τα χαρακτηριστικά του όγκου και τα αποτελέσματα του διαγνωστικού ελέγχου.
Χαμηλόβαθμα γλοιώματα και στους ενήλικες
Τα χαμηλόβαθμα γλοιώματα που χαρακτηρίζονται ως «παιδιατρικού τύπου» δεν εμφανίζονται αποκλειστικά σε παιδιά. Ο χαρακτηρισμός αφορά κυρίως τη βιολογία του όγκου και όχι μόνο την ηλικία του ασθενούς.
Αυτό εξήγησε η Δρ Ευαγγελία Ραζή, παθολόγος-ογκολόγος και διευθύντρια της Γ΄ Παθολογικής Ογκολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου «Υγεία».
Όπως ανέφερε, αντίστοιχα περιστατικά καταγράφονται και στους ενήλικες, με περίπου 20 νέες περιπτώσεις ετησίως. Η διάγνωση απαιτεί συνδυασμό διαφορετικών δεδομένων, σαν να συνθέτει κανείς τα κομμάτια ενός παζλ, ενώ ο μοριακός έλεγχος μπορεί να επηρεάσει τόσο την ταξινόμηση του όγκου όσο και τις θεραπευτικές επιλογές.
Μελέτες σε παιδιά έχουν δείξει ότι φάρμακα που στοχεύουν την οδό BRAF/MAPK μπορούν να οδηγήσουν σε συρρίκνωση επιλεγμένων όγκων. Ωστόσο, τα διαθέσιμα δεδομένα για την αποτελεσματικότητα των συγκεκριμένων θεραπειών στους ενήλικες είναι πιο περιορισμένα.
Ο καθοριστικός ρόλος της νευροχειρουργικής
Σημαντική θέση στη διάγνωση και τη θεραπεία των χαμηλόβαθμων γλοιωμάτων έχει η νευροχειρουργική, η οποία απαιτεί προσεκτικό σχεδιασμό και στενή συνεργασία μεταξύ διαφορετικών ιατρικών ειδικοτήτων.
Ο Δρ Δημήτριος Παναγόπουλος, διευθυντής της Νευροχειρουργικής Κλινικής του Νοσοκομείου Παίδων «Αγία Σοφία», τόνισε ότι στόχος είναι τόσο ο ασφαλής έλεγχος του όγκου όσο και η διατήρηση της καλύτερης δυνατής λειτουργικότητας του ασθενούς.
Η χειρουργική αντιμετώπιση πρέπει να σχεδιάζεται με βάση τη θέση και τα χαρακτηριστικά του όγκου, ώστε να περιορίζεται ο κίνδυνος βλάβης σε σημαντικές λειτουργίες του εγκεφάλου.
Το μήνυμα της «Φλόγας» προς τις οικογένειες
Η πρόεδρος της «Φλόγας», Μαρίας Τρυφωνίδη, ανέδειξε την ανάγκη ουσιαστικής υποστήριξης των οικογενειών από τη στιγμή της διάγνωσης και σε όλη τη διάρκεια της θεραπευτικής πορείας.
Όπως επισήμανε, οι γονείς χρειάζονται σωστή ενημέρωση, καθοδήγηση και ανθρώπους που κατανοούν τις δυσκολίες που αντιμετωπίζουν σε κάθε στάδιο της νόσου.
«Ο κόσμος δεν θέλει να ακούει για τον καρκίνο στα παιδιά. Εμείς ζητάμε το περιθώριο να μιλήσουμε στους γονείς των υγιών παιδιών, για να βοηθήσουμε στις έγκαιρες διαγνώσεις», ανέφερε, αναφερόμενη στην ανάγκη ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης της κοινωνίας.
Η ίδια υπογράμμισε ότι η πρόοδος της ιατρικής έχει βελτιώσει σημαντικά τις πιθανότητες επιβίωσης των παιδιών με καρκίνο.
«Τα παιδιά μας δεν είναι καταδικασμένα, μεγαλώνουν, σπουδάζουν, παντρεύονται. Στην αρχή του συλλόγου χάναμε 2 στα 3 παιδιά, τώρα χάνουμε 1 στα 5», σημείωσε χαρακτηριστικά.
Η αναφορά της αποτυπώνει τη σημαντική πρόοδο που έχει σημειωθεί στη διάγνωση και τη θεραπεία, αλλά και την ανάγκη να συνεχιστεί η προσπάθεια για καλύτερη πρόσβαση σε εξετάσεις, θεραπείες και μακροχρόνια φροντίδα.
Πηγή